那天傍晚，由于厨房地面湿滑，一脚踩进厨房的3岁血友病患儿楠楠一个没站稳，就重重地摔在了地上。楠楠奶奶焦急地给还未下班的楠楠父母打电话，赶紧把他们喊了回来。

　　对于其他孩子来说，摔跤是成长过程中常见的事情，但对血友病孩子楠楠来说，却摔不得碰不得。血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，由于楠楠体内天生就缺少凝血因子Ⅷ，无法使血液凝固，生活中的一点小磕碰就可能蕴藏着危险。

　　赶回家中的妈妈，赶紧为孩子注射了250U凝血因子Ⅷ，预防治疗摔倒可能导致的身体出血。当天晚上，妈妈仔细检查了孩子的身体和脑袋，发现并没有出血的情况，精神状态也很好，就以为已经度过了这次的摔倒危机。

　　然而，第二天上午10点，楠楠却突然出现了呕吐、精神萎靡、嗜睡、叫不太应的情况。慌了的妈妈，立马向“浙江省儿童血友病群”里一直帮助患儿和家长解答疑惑的血友病求助。

　　在接到楠楠妈妈的求助后，第一时间将楠楠的情况汇报给了血液肿瘤内科副主任徐卫群。徐卫群判断，孩子很可能是颅内出血，情况十分危急，如果不立马救治，很可能面临死亡的风险。

　　基于对危急情况的判断，徐卫群主任医师一边为楠楠家长开通绿色通道，尽可能缩短所有流程时间；一边赶紧联合急诊、神经外科、手术室、重症监护室、实验检验中心、放射科等14个科室组成的血友病MDT团队，根据楠楠现有的情况先进行了一次线上会诊，讨论紧急救治方案。

　　中午12点，楠楠一家到达医院，顺利通过绿色通道就诊，紧急做了头颅CT检查。果如徐卫群主任医师所判断，CT检查结果显示，后枕部巨大硬膜外血肿，压迫脑干，中线移位，意味着孩子颅内出血量大，随时可能出现脑疝，造成脑干功能不可逆损伤，危害严重，无法进行保守治疗，必须要进行开颅手术帮助孩子去除血块。

　　开颅手术本身就属于高风险高难度的手术，再加上楠楠还患有血友病，术中术后还面临极大的出血风险，如何才能更安全地保障楠楠成功完成手术？术后又该如何保障患儿的健康？

　　血液肿瘤内科再次发起了MDT会诊，包含血液肿瘤内科、神经外科、急诊、手术室、ICU等科室的血友病MDT会诊专家，再度根据楠楠的检查情况，紧急进行了第二次术前会诊讨论，最终为患儿制定了精密的围手术期方案。

　　楠楠的凝血因子Ⅷ回报仅有11.3%，远远达不到手术应有标准的80%-100%。这么低的凝血因子，会导致患儿手术过程中血液无法凝固，创伤面临出血不止的风险。

　　明明之前一到医院就为孩子注射了750U凝血因子Ⅷ了，怎么还会这么低？由于之前做了抑制物的检测，结果阴性，排除了抑制物的作用。徐卫群副主任推测可能是还能是因为患儿消耗太多，导致凝血因子Ⅷ没法提升。

　　于是，徐卫群副主任又再次紧急为孩子制定了围手术期替代方案，在术前为孩子再次注射了500U凝血因子Ⅷ。最后通过监测，恢复率达到100%，孩子可以进行手术了！

　　当天下午5点，神经外科副主任沈志鹏为楠楠进行了全麻下行开颅右枕部硬膜外血肿清除的急诊手术，为楠楠剥除了脑内30毫升的巨大血肿。术后，楠楠被送入ICU监护治疗，继续予以补充凝血因子。4天后，楠楠被转入普通病房。

　　“手术非常成功，术中楠楠没有多出一点血，术后也恢复得很好，没有任何后遗症。多亏了血友病MDT团队的通力合作，能使孩子在受伤后24小时内成功完成手术。”徐卫群副主任说。

　　首先，建议第一时间观察孩子的情况，观察孩子是否有出血。如果有出血的情况，立即将出血的地方包扎。

　　“楠楠的性命能够保住，妈妈的应急应对发挥了很大作用！”徐卫群表示，如果不是当天晚上妈妈为孩子注射了凝血因子，可能孩子已经不在了。

　　需要指出的是，家长不是专业医疗人员，只能做应急处理，不可在应急后耽误治疗。这个患儿由于注射的量还不够，第二天还是出现了危急的情况，所以，家人紧急为孩子注射凝血因子后，必须要带孩子到医院急诊或血液科做个详细的检查。

　　家人学会必要的疾病知识很重要。此病例孩子妈妈之所以能为孩子第一时间注射凝血因子，正是基于她丰富的疾病知识。楠楠妈妈本人也表示，自从2年半前孩子确诊血友病后，她就一直有意识地在学习血友病的知识。浙大儿院血友病群、每年举办的患教、义诊活动给了她莫大的帮助，希望其他家长也能多多参与其中，学习更多血友病护理和急救知识。

　　图为2024年4月17日世界血友病日前夕，为了普及血友病相关知识，提升家长照护能力，浙大儿院再度举行了血友病日活动。血液肿瘤内科、康复科、骨科的医护人员为患儿和家长科普疾病，并为患儿义诊、查体、评估。现场，血友病患儿家长rainbow妈妈还特地上台进行了“用爱守护成长”的育儿经验分享，给血友病患儿家长带来鼓舞和信心。

　　除了每年的患教、义诊活动之外，为了提高血友病诊治水平，浙大儿院还连续8年每年举行1-3次血友病MDT会议进行培训和总结规划。

　　作为在国内最早开展血友病综合诊治的儿童中心之一，浙大儿院已在2022年正式获批“血友病诊疗中心”，在血友病的综合评估和治疗方面具有强大的优势。目前组建的血友病MDT团队，已涵盖14个科室，覆盖患儿各专科的医疗需求，解决了这类特殊患儿就诊困难、流程不畅、危急重症出血无法及时恰当治疗的问题。

　　此外，根据目前的政策，血友病小患者长到18周岁后，通过申请，依然可以在浙大儿院继续随访治疗。

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